سندرم زولینگر-الیسون ( ZES )؛ درک یک اختلال نادر

سندرم زولینگر-الیسون ( ZES )، همچنین به عنوان سندرم زولینگر-زیلسون شناخته می شود، یک بیماری نادر و پیچیده پزشکی است که بر سیستم گوارشی تأثیر می گذارد. مشخصه این سندرم ایجاد تومورهایی است که به نام گاسترینوما در لوزالمعده یا دوازدهه (نخستین قسمت روده کوچک) شناخته می شود. این تومورها مقادیر زیادی گاسترین تولید می کنند، هورمونی که مسئول تحریک تولید اسید معده است. تولید بیش از حد اسید معده می تواند منجر به زخم های شدید در معده و قسمت فوقانی روده کوچک شود و علائم و عوارض مختلف گوارشی را ایجاد کند.

هدف این مقاله ارائه یک درک عمیق از سندرم زولینگر-الیسون، علل، علائم، تشخیص و گزینه‌های درمانی آن است.

علل سندرم زولینگر-الیسون

علت اصلی سندرم زولینگر-الیسون وجود گاسترینوم است که معمولاً تومورهای غیر سرطانی هستند. این تومورها اغلب در لوزالمعده یا اثنی عشر یافت می شوند اما گاهی اوقات می توانند در سایر قسمت های بدن نیز ایجاد شوند. گاسترینوما مقادیر زیادی گاسترین تولید می کند، هورمونی که به معده سیگنال تولید اسید می دهد. در افراد مبتلا به ZES، گاسترینوم ها به مکانیسم های بازخورد طبیعی بدن که تولید گاسترین را تنظیم می کنند، پاسخ نمی دهند و منجر به ترشح غیرقابل کنترل اسید می شود.

علت دقیق ایجاد گاسترینوما به طور کامل شناخته نشده است، اما در برخی موارد، ممکن است با عوامل ژنتیکی یا سندرم نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع ۱(MEN1) مرتبط باشد، یک بیماری ارثی که افراد را مستعد ایجاد تومورهای غدد درون ریز مختلف می کند.

علائم سندرم زولینگر-الیسون

سندرم زولینگر-الیسون اغلب با طیف وسیعی از علائم گوارشی، از جمله:

درد مکرر شکم

افراد مبتلا به ZES اغلب درد شدید و مداوم شکمی را تجربه می کنند که اغلب نتیجه زخم های گوارشی است.

اسهال مکرر

اسهال مزمن یکی دیگر از علائم شایع است که در اثر افزایش تولید اسید معده ایجاد می شود.

سوزش سر دل و رفلاکس اسید

بیماران ممکن است به دلیل اسید زیاد معده از سوزش معده مکرر، رفلاکس اسید و برگشت معده رنج ببرند. معمولا برای درمان سوزش سردل قرص فاموتیدین تجویز میشود.

حالت تهوع و استفراغ

این علائم می تواند در نتیجه تحریک معده و دستگاه گوارش فوقانی ناشی از اسید رخ دهد.

خونریزی

زخم های مرتبط با ZES می توانند منجر به خونریزی گوارشی شوند که ممکن است به صورت مدفوع تیره و قیری رنگ یا استفراغ خون ظاهر شود. بهتر است برای کنترل این علائم به یک دکتر متخصص خوب مثل دکتر کریمی یا به دکتر خالقیمراجعه کنید.

کاهش وزن

کاهش وزن ناخواسته می تواند به دلیل جذب ضعیف مواد مغذی ناشی از مشکلات گوارشی رخ دهد.

توجه به این نکته ضروری است که شدت و فراوانی این علائم می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد.

تشخیص زولینگر-الیسون

تشخیص سندرم زولینگر-الیسون می تواند چالش برانگیز باشد زیرا این یک بیماری نادر با علائمی است که با سایر اختلالات گوارشی، مانند زخم معده و بیماری رفلاکس معده به مری (GERD) همپوشانی دارد. تشخیص معمولاً شامل مراحل زیر است:

آزمایش خون

اندازه‌گیری سطح گاسترین در خون می‌تواند به شناسایی سطوح بالای گاسترین، مشخصه ZES کمک کند.

آندوسکوپی

آندوسکوپی فوقانی ممکن است برای تجسم معده و روده فوقانی، شناسایی زخم ها یا سایر ناهنجاری ها انجام شود.

تصویربرداری

مطالعات تصویربرداری مانند سی تی اسکن، اسکن MRI، یا سینتی گرافی گیرنده سوماتوستاتین ( Octreoscan )ممکن است برای تعیین محل گاسترینوم استفاده شود.

تست تحریک سکرتین

این آزمایش تخصصی شامل تجویز سکرتین، هورمونی است که به طور معمول تولید گاسترین را مهار می کند. در ZES، سطوح گاسترین حتی پس از تجویز سکرتین بالا باقی می‌ماند که تشخیص را تأیید می‌کند.

رفتار سندرم زولینگر-الیسون

هدف اصلی مدیریت سندرم زولینگر-الیسون کاهش تولید بیش از حد اسید معده و کنترل علائم است. گزینه های درمانی عبارتند از:

داروها

مهارکننده های پمپ پروتون (PPIs ) معمولاً برای کاهش تولید اسید معده تجویز می شوند. PPI با دوز بالا می تواند در کنترل ترشح اسید و بهبود زخم موثر باشد.

جراحی

برداشتن گاسترینوم (ها) با جراحی زمانی در نظر گرفته می شود که داروها به اندازه کافی علائم را کنترل نکنند یا اگر عوارضی مانند خونریزی یا رشد تومور وجود داشته باشد.

درمان آندوسکوپی

روش‌های آندوسکوپی، مانند سونوگرافی آندوسکوپی(EUS) و برداشتن مخاط آندوسکوپی ( EMR )، ممکن است برای مکان‌یابی و درمان گاسترینوم‌های کوچک استفاده شوند.

اصلاح سبک زندگی

اغلب به بیماران توصیه می شود که تغییراتی در رژیم غذایی و سبک زندگی خود ایجاد کنند، مانند پرهیز از غذاهای تند، الکل و سیگار، برای کاهش تحریک معده و مری.

مدیریت عوارض

خونریزی گوارشی یا عوارض مربوط به زخم ممکن است نیاز به تزریق خون یا سایر مداخلات داشته باشد.

جمع بندی

در نتیجه، سندرم زولینگر-الیسون یک اختلال نادر است که با وجود تومورهای تولید کننده گاسترین که منجر به تولید بیش از حد اسید معده و علائم شدید گوارشی می شود، مشخص می شود. تشخیص زودهنگام و مدیریت مناسب برای کاهش علائم، جلوگیری از عوارض و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به ZES بسیار مهم است. بیماران مشکوک به ZES باید با او مشورت کنند متخصص برای ارزیابی جامع و برنامه درمانی مناسب.